Pioneros en la cirugía correctiva del Síndrome de Möebius en niños

La Dra. Silvana Acosta, parte del destacado equipo de Cirugía Plástica de nuestro establecimiento, nos cuenta sobre cómo esta patología afecta al niño con sindrome de möebius, y de qué manera se está mejorando su situación a través de la cirugía plástica.

Usualmente, la cirugía plástica se asocia a fines meramente estéticos, y es aún menos conocida en el ámbito de los niños. No obstante, la Dra. Acosta nos señala que cada día se atiende a una gran cantidad de pacientes que requieren cirugías reconstructivas tras un accidente, o bien pequeños con malformaciones congénitas cuya calidad de vida puede mejorar significativamente tras pasar por pabellón.

Las cirugías plásticas más comúnmente practicadas en nuestro Hospital se refieren a quemaduras, heridas provocadas por animales,  fisuras congénitas, orejas en asa, entre otras.

Hace sólo algunos años, nuestro equipo de Cirugía Plástica ha comenzado a tratar a los pacientes portadores de Síndrome de Moebius, una extraña patología que aqueja a muchos niños desde su nacimiento, y que anteriormente no se operaba en la temprana edad.

Hoy, esta cirugía busca aumentar las posibilidades de mejoría de una persona con parálisis facial, tratando tempranamente su patología.

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Doctora, cuéntenos del síndrome.

La parálisis facial es una enfermedad en que, como dice su nombre, los músculos de la cara están completamente paralizados. Puede ser uno o los dos lados. El nervio facial, que es el encargado de realizar todos los movimientos de la expresión de la cara tiene un daño, por lo tanto, esa persona es incapaz de expresar alegría, enojo, de sonreír, e incluso tiene problemas para cerrar los párpados.

En los niños, es un problema que en general está desde el nacimiento y esto le produce bastantes problemas de sociabilidad con sus compañeros, porque presentan una clara asimetría entre un lado de la cara que se mueve y otro que no. Cuando se trata de compromiso bilateral es más dramático aún porque no tienen ninguna expresión; no hay ningún cambio en su cara cuando ellos hablan.  Estos casos de daño bilateral, es lo que se llama Síndrome de Möebius; en ellos, junto  al problema de la expresión, tienen también asociado trastornos para tragar y  hablar, teniendo un coeficiente intelectual normal. A estos niños, en general, les cuesta mucho comunicarse.

¿A qué edad se detecta esta enfermedad?

La gran mayoría ya se nota desde el nacimiento, cuando el bebé llora, los papás y el médico notan que hay un lado de la cara que se mueve distinto al otro, y es muy importante diagnosticarlo en forma precoz, para comenzar a manejarlo. Si bien  no se operan tan chiquititos,  existen  una serie de medidas que se  pueden tomar para que no sea tan severo el compromiso, y pueda tener mejor resultado el tratamiento.

¿Qué medidas se pueden tomar cuando es tan pequeño?

Por ejemplo, se puede hacer fisioterapia; que consisten en  ejercicios específicos  que ayudan a mantener esa musculatura más o menos funcional, hasta que nosotros podamos reestablecer el nervio, que es lo que tiene afectado.

¿Cuál es la probabilidad de éxito en la recuperación de la movilidad?

Siempre mejora, pero el pronóstico está dado principalmente por la severidad del cuadro, hay una gama amplia: desde niños con problemas leves, hasta la última paciente que operamos, que tiene paralizados los dos lados completamente. Y, lo más importante, es cuántos años lleva de evolución; por eso es tan importante ir bajando la edad en que se realiza  la cirugía correctiva

¿Y el tiempo de recuperación?

Los pacientes se demoran en recuperar, porque esto es algo progresivo, pero más o menos a los tres meses se ve el resultado bastante cercano a cómo va a quedar. Ahora bien, después pueden hacerse una o dos intervenciones complementarias que son más pequeñas para mejorar, por ejemplo, la función del párpado.

Entonces, ¿no es sólo una intervención quirúrgica, sino pueden ser dos o tres dependiendo de cómo evolucione el paciente?

La primera cirugía es la más grande, el gold estándard actual es hacer una micro cirugía, que consiste en reponer este nervio que lleva tantos años sin usar. Entonces se toma un nervio o, un nervio más músculo de otra parte del cuerpo, que habitualmente es la cara interna de la pierna y se lleva a la mejilla. Esto se realiza bajo  microscopio, con una sutura que es del mismo grosor de un cabello. Se sutura a la arteria y vena de la cara, y al nervio que le está funcionando.

Después de un tiempo que pase el periodo post operatorio, las molestias  y el edema, la persona se tiene que acostumbrar a estas nuevas estructuras;  hay que hacer kinesioterapia y rehabilitación, para que ese músculo se mueva correctamente.

¿Hay algún apoyo psicológico para estos niños? Debido a que a pesar de su coeficiente intelectual normal, hay un impacto importante

Debería haber siempre un apoyo, pues en todas las gamas de cirugía pediátrica que nosotros vemos, sea por una malformación congénita, o una secuela de quemadura, todo debería ir de la mano del apoyo de un sicólogo.

¿Cuántos casos o pacientes se han tratado en el Hospital?

Nosotros llevamos cinco intervenciones en diferentes etapas.

¿Cómo se compone el equipo médico para este tipo de cirugía?

Se requieren al menos dos cirujanos entrenados en micro cirugía Son cirugías de más de 6 hrs por lo general.

¿En qué otras cosas se puede ocupar la micro cirugía?

En otras malformaciones, como por ejemplo, en malformación de manos y en reconstrucciones complejas en pacientes con cáncer que, antiguamente, al ser operados se amputaban. Hoy, la microcirugía nos da la opción de reponer hueso, músculo, grasa, piel, etc, es decir, el tejido que  falte. En definitiva, la micro cirugía da la alternativa de una calidad de vida mucho mejor para nuestros pacientes.

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